Τι είναι τα prions;

Είναι πρωτεΐνες, που μοιάζουν πάρα πολύ με τις πρωτεΐνες των ζώων και των ανθρώπων. Δεν περιέχουν DNA. Οι πρωτεΐνες αυτές διπλώνουν με ανώμαλο τρόπο και όταν ενωθούν με τις κανονικές πρωτεΐνες του εγκεφάλου του ζώου τους προσδίδουν ανώμαλα τρισδιάστατα σχήματα. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την αχρήστευσή τους. Σκεφθείτε ένα κομμάτι χαρτί διπλωμένο σε σχήμα αεροπλάνου και το ίδιο χαρτί τσαλακωμένο σε μια μπάλα χαρτί. Οι κατεστραμμένες πρωτεΐνες αποκτούν και οι ίδιες δύναμη και μετατρέπονται σε prions.

Πώς μεταδίδονται;

Όλα ξεκινούν από μολυσμένη με prions τροφή από κάποιο άρρωστο ζώο. Μέσω του στόματος πηγαίνουν στο λεπτό έντερο και από εκεί, δια μέσου των νεύρων, ταξιδεύουν μέχρι τον εγκέφαλο. Στον εγκέφαλο ενώνονται με τις κανονικές πρωτεΐνες, τις οποίες σιγά-σιγά καταστρέφουν «τσαλακώνοντάς» τες. Στην αρχή αυτό γίνεται αργά και ακολούθως πιο γρήγορα. Το αποτέλεσμα είναι ότι συνεπεία της καταστροφής που γίνεται ο εγκέφαλος καταλήγει να μοιάζει σε σύσταση με σφουγγάρι.

Μεταφέρονται τα prions από ένα είδος ζώου σε κάποιο άλλο;

Ναι μεταφέρονται. Ήδη έχει επιτευχθεί αυτό πειραματικά, με άμεση ένεση της πρωτεΐνης αυτής ( BSE ) από αγελάδες στον εγκέφαλο από γάτες.

Μεταφέρεται στον άνθρωπο;

Ναι, μεταφέρεται. Αρχικά υπήρχαν αμφιβολίες γιατί θεωρήθηκε η νόσος των τρελών αγελάδων σαν μια μορφή μιας άλλης παρόμοιας νόσου των αρνιών (scrapie) και ήταν γνωστό ότι αυτή δε μεταφέρεται στον άνθρωπο. Αλλά τώρα ξέρουμε ότι πρόκειται για διαφορετική νόσο, η οποία ξεκίνησε από αγελάδες και μολύνει όποιο άλλο είδος καταναλώσει μολυσμένο κρέας αγελάδας. Η νόσος που προκαλείται στους ανθρώπους λέγεται νόσος των Creuztfeldt-Jakob.

Υπάρχουν ελπίδες να βρεθεί το φάρμακο για την νόσο των τρελών αγελάδων;

Ήδη ορισμένα εργαστήρια έχουν αρχίσει να εμφανίζουν τα πρώτα φάρμακα που φαίνεται ότι αναστέλλουν το σχηματισμό prions π.χ. το εργαστήριο Rocky Mountainlab. Ιδιαίτερα στα πρώιμα στάδια της νόσου.

Ποιες είναι οι δυσκολίες στην έρευνα;

1. Ότι τα prions δεν έχουν DNA και κατά συνέπεια δε μπορούν να καλλιεργηθούν, να αναπαραχθούν και να μελετηθούν με τις συνήθεις πρακτικές.

2. Η καταστροφική εξέλιξη της νόσου είναι πολύ αργή. Ο χρόνος επώασης είναι πολύ μακρύς. Χρειάζονται 10-40 χρόνια για να εμφανιστεί η νόσος και άρα να μελετηθεί.

3. Δεν υπάρχει διαγνωστικό test ακόμα. Χρειάζεται λήψη βιοψίας εγκεφάλου. Όμως εκτός από τον εγκέφαλο τα prions ανιχνεύονται και στις αμυγδαλές και στην σκωληκοειδή απόφυση. Ιατροί από το Πανεπιστήμιο της Ζυρίχης, στην Ελβετία, ανακοίνωσαν ότι έχουν ήδη καταλήξει σε ένα πρώτο διαγνωστικό test που δεν απαιτεί βιοψίες.

Ποιος είναι ο κύκλος μόλυνσης του ανθρώπου;

Άρρωστη με νόσο BSE αγελάδα - Μετατρέπεται σε κρεατάλευρο - Τρώγεται από υγιείς αγελάδες, οι οποίες μολύνονται - Μολυσμένες αγελάδες σφαγιάζονται, ενώ μεταφέρουν τα prions χωρίς να έχουν νοσήσει ακόμη - Καταναλώνονται από ανθρώπους.